Tetrahydrobiopteryna (BH4, THB), znana również jako sapropteryna (INN), jest kofaktorem trzech enzymów hydroksylazy aminokwasów aromatycznych, wykorzystywanych w degradacji aminokwasu fenyloalaniny oraz w biosyntezie neuroprzekaźników serotoniny (5-hydroksytryptamina, 5- HT), melatonina, dopamina, norepinefryna (noradrenalina), epinefryna (adrenalina) i jest kofaktorem produkcji tlenku azotu (NO) w syntezie tlenku azotu. Chemicznie ma strukturę zredukowanej (reduktazy dihydropterydynowej) pterydyny pochodna (dihydrobiopteryna chinonoidowa).

Tetrahydrobiopteryna jest dostępna w postaci tabletki do podawania doustnego w postaci dichlorowodorku sapropteryny (BH4*2HCL). Został dopuszczony do użytku w Stanach Zjednoczonych jako tabletka w grudniu 2007 roku i jako proszek w grudniu 2013 roku. Został dopuszczony do użytku w Unii Europejskiej w grudniu 2008 roku, Kanadzie w kwietniu 2010 roku i Japonii w lipcu 2008 roku. pod markami Kuvan i Biopten. Typowy koszt leczenia pacjenta za pomocą Kuvana wynosi 100 000 USD rocznie. BioMarin posiada patent na Kuvan co najmniej do 2024 roku, ale Par Pharmaceutical ma prawo wyprodukować wersję generyczną do 2020 roku.
Sapropteryna jest wskazana w niedoborze tetrahydrobiopteryny spowodowanym niedoborem cyklohydrolazy GTP I (GTPCH) lub niedoborem syntazy 6-piruwoilotetrahydropteryny (PTPS). Ponadto BH4 * 2HCL jest zatwierdzony przez FDA do stosowania w fenyloketonurii (PKU) wraz ze środkami dietetycznymi.